维普资讯 http://www.cqvip.com 中国医学影像学杂志２００７年ｌ１月第ｌ５卷第６期Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ，Ｎｏｖｅｍｂｅｒ２００７，Ｖｏｌ １５．Ｎｏ．６ 增强扫描亦未显示，而ＦＬＡＩＲ得以清楚显示。ＭＲＩ上发现的皮 ２讨论 质结节的大小及数量和ｌ临床病情的严重程度有关，增大和数量 增多可能反映病情加重，而ＭＲＩ显示异位在白质区的细胞丛的 放射状排列是Ｔｓ的又一个特征。因此，对Ｔｓ的诊断不能仅仅 停留在室管膜下结节和ＳＥＧＡ的检出，这两者ＣＴ和ＭＲＩ都易 发现，而皮质结节和脑白质病变则较易遗漏，所以，ＭＲＩ及其 ＦＬＡＩＲ的应用是必要的，它可以清晰而敏感地描绘出Ｔｓ脑内 的４种主要病理特征 。 关键词ＭＲＩ 室管膜下巨细胞性星形细胞瘤（Ｓｕｂｅｐｅｎｄｙｍａｌ ｇｉａｎｔ ｃｅｌｌ ａｓ— ｔｒｏｃｙｔｏｍａ，ＳＥＧＡ）是一种与结节性硬化（Ｔｕｂｅｒｏｕｓ ｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＴＳ） 有关的良性肿瘤，Ｔｓ即Ｂｏｕｍｅｖｉｌｌ综合征，是一种相当罕见的 组织发育紊乱的先天性疾病，２０％一５０％的患者呈常染色体显 性遗传，外显率低，可发生于任何器官，但脑组织最常受累，可 出现４种类型的病理改变…：（１）室管膜下结节：最常见，位 于室管膜下向脑室内生长，组织学上结节为较大的星形细胞类 型，易钙化；（２）皮质结节：局部脑回增宽硬化，结节主要由巨 细胞组成，钙化并不常见；（３）脑白质异常：白质内含有异位簇 室管膜下巨细胞性星形细胞瘤；结节性硬化；ＣＴ； Ｒ ７３９．４１ 献 状的巨细胞，从室管膜向正常皮质延伸呈放射状排列；（４）ｓＥ— ＧＡ：约占Ｔｓ的１．７％一１０％，一般２—４ｃｍ，不常囊变 ，起源 于室管膜巨大星形细胞，好发于Ｍｏｎｒｏ孔附近，易产生梗阻性 脑积水，常有钙化，血管可以扩张，而其他脑内肿瘤很少有这种 特征。对 脑内病变的显示有赖于ＭＲＩ和ＣＴ检查，ＭＲＩ显 中国图书资料分类法分类号参考文１施增儒，秦志宏，王中秋主编．脑先天性、遗传性疾病ＣＴ、ＭＲＩ诊断 学．上海：上海科学技术文献出版社，１９９７，２８６ ２胡凌，高培毅．中枢神经细胞瘤的ＭＲＩ诊断．临床放射学杂志， ２００３，２２（１２）：９９９ ３ Ｎｉｓｈｉｏ Ｓ，Ｍｏｒｉｏｋａ Ｔ，Ｓｕｚｕｋｉ Ｓ，ｅｔ ａ１．Ｓｕｂｅｐｅｎｄｙｍａｌ ｇｉｎｔａ ｃｅｌｌ ａｓｔｒｏｃｙｔｏ－ 示室管膜下结节与ＳＥＧＡ和ＣＴ一样敏感，两者常伴有钙化，钙 化在ＭＲＩ上无信号，ＣＴ则显示呈高密度，室管膜下结节ＣＴ较 ＭＲＩ敏感且典型，对诊断Ｔｓ帮助较大。而ＭＲＩ的流空效应有 ｍ：ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｎｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｆｏｕｒ ｃａｓｅｓ．Ｊ Ｃｌｉｎ Ｎｅｕｒｏｓｃｉ， 可能直接显示ＳＥＧＡ的扩张血管，有助于区别脑内其他肿瘤； ＭＲＩ的多方位成像能直接显示瘤体与周围结构的位置关系。 对皮质结节、脑白质病变的显示ＭＲＩ明显优于ＣＴ，ＣＴ平扫难 以显示 Ｊ，而ＭＲＩ尤其是ＦＬＡＩＲ能独特地显示皮质结节、脑 白质病变，本例左侧顶、枕叶皮质结节于ＣＴ上未能显示，ＭＲ ２００１，８（１）：３１ ４沈天真，陈星荣主编．神经影像学．上海：上海科学技术出版社， ２００４，２９９ （２００６－０６－２３收稿２００６－０７－１８修回） 颅内原发平滑肌肉瘤１例 张春生 李学军 周明 王国华 １病历简介 见不完整环行强化包绕，相邻脑膜增强（图６，７）。腹部超声未 见异常。常规胸片未见异常。诊断为脑膜瘤。 手术所见：剪开硬脑膜，颞中见肿瘤突出，约６．０ｃｍ ×６．０ｃｍ×５．０ｃｍ。边界清晰，颜色黄白，质地硬，供血一般。 病理诊断：平滑肌肉瘤。特殊染色：Ｖｉｍｏｎｔｉｎ（一）；Ｄｅｓｍｉｎ （一）；Ａｅｔｉｎ细胞浆阳性（图８）。 ２讨论 患者，男，２４岁。主诉“头疼二周”，无其它不适。前额、右 下肢两次手术切除神经纤维瘤。查体；无阳性体症。血常规、 尿常规未见异常。血生化未见异常。ＨＩＶ（一）。ＣＴ平扫见右 颞叶脑灰质外侧不规则团块影５．０ｃｍ×５．０ｃｍ×５．５ｃｍ，其外侧 以宽基底与颅骨内侧板障相连。密度与脑灰质接近，较均匀， 周围见宽大的水肿带，，脑组织受压移位（图１）。注射对比剂 后动脉期见肿块边缘弓状血管向内侧移位，大脑中动脉增粗移 平滑肌肉瘤是平滑肌组织的恶性新生物，最早发现起源于 位边缘区域见与同层动脉同期强化的班片状影，随着时间的推 移从肿瘤边缘向中心增强，增强范围扩大。直到整个肿瘤呈较 均匀增强（图２，３），边缘显清晰，近颅板侧增厚的硬脑膜呈带 子宫、胃肠道及皮肤血管。可转移到骨、肺、肝，但很少转移到 『ｆＩ枢神经系统。中枢神经系统肉 ｔ Ｉ－ｆ 枢ｆｌＩ１经系统Ｉｊ中 的 ｌ２％ 颅内平滑肌肉瘤更为罕 ＰａｕｈｔｓＩ Ｉｆ１１ 的复杂的潜在间充质细胞，复习国内外文献 ｌ９９ｌ ＩＦ 共报告了１０ 状增强（图２）。ＭＲＩ示右颞部团块状异常信号灶，边缘尚清， 欠规整，病灶与脑膜宽基底相连，周围脑回受推压变形、移位， 实所有的大脑肿瘤中０．１％，可能来源于血管的平滑肌或原始 例，其中 －ｓ］，国外９例，国内 １例。分别发生于颞部、鞍区、 小脑、脑室内、海绵窦区。其中ＥＢ病毒感染者２例，ＨＩＶ感染 右侧脑室受压变形，中线结构左移，病灶内部呈稍长Ｔｌ不均匀 和稍长 信号，靠近外侧见小斑片状，长Ｔ１长他信号，病灶 周围脑组织内可见淡片状稍长Ｔ１稍长 水肿信号（图４，５）， 注射１５ｍｌ磁显葡胺后，病灶呈明显异常对比增强，病灶边缘可 作者单位１０００７０北京丰台医院放射科 维普资讯 http://www.cqvip.com 维普资讯 http://www.cqvip.com
