获得性皮肤松弛症

狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病，皮肤松弛表现以面部最为显著，患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。它不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛，而且可侵犯人体其他结缔组织，如血管、心脏、肺、泌尿道等。

获得性皮肤松弛症 皮肤松弛症怎么引起的

获得性皮肤松弛症

获得性皮肤松弛症主要通过临床表现做出诊断，但需要通过组织病理学检查确诊。苏木精-伊红染色一般显示不出病变，地衣红染色为最理想。在弹性纤维染色中，正常人的弹性纤维由真皮向表皮方向伸入真皮乳头体内，并环绕皮脂腺和毛囊。各种类型的皮肤松弛症都显示真皮各层弹性纤维数量减少，除弹性纤维除数量减少外，形态也不正常，纤维大多变短、增粗、粗细不一致，有的呈梭形，外形可能模糊不清，高倍镜下见颗粒状变性和断裂。胶原纤维一般是正常的。超微结构的研究显示在看似正常的微纤维框架中沉积着不正常的球状或无定形电子致密弹性蛋白。

肺呈肺气肿改变，肺泡扩大，壁断裂，肺泡壁和肺动脉的弹性纤维增粗变短，外形模糊、断裂、颗粒状变性。主动脉和大血管壁增厚，结构较正常为疏松，结缔组织中有空隙。弹性纤维染色见弹性纤维增粗、变短、外形模糊，颗粒状变性，有时伴有粥样动脉硬化改变。

皮肤松弛症怎么引起的

病因及发病机制皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性，由常染色体隐性基因所决定，也有少数显示常染色体显性遗传。遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个，主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白，作为弹性纤维的主要成分，弹力蛋白广泛存在于结缔组织中，赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍，造成弹力蛋白结构异常而致玻FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白，广泛分布于富含弹性蛋白的组织中，可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠，进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合，最终产生皮肤松弛症的蹭。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内，PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化，进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A基因编码ATP7A蛋白，是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失，从而导致细胞对铜的转运障碍，造成结缔组织异常和进行性神经系统变性，最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明，可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。

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